Die Kryoglobulinämie ist ebenfalls eine Vaskulitis. Bei ihr fällen sogenannte Kryoglobuline aus, d.h. Eiweißstoffe, die besonders in der Kälte zusammenklumpen. Dadurch kommt es zu Gefäßentzündungen mit Durchblutungsstörungen, die sich besonders an der Haut mit Veränderungen bis hin zum Gewebsuntergang, sogenannten Hautnekrosen, äußern können. Es treten an der Haut auch tastbare rote Hautknötchen (Purpura) auf. Im Hirn führen die Gefäßentzündungen zum Schlaganfall, an den Nieren oder anderen inneren Organen zu Infarkten an den betroffenen Organen. Oft zeigt sich auch im Ultraschall eine Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) Die Gelenke können „nur“ schmerzhaft, aber auch mit schmerzhaften Schwellungen entzündet sein.

In vielen Fällen ist die Kryoglobulinämie keine eigenständige (primäre) Erkrankung (primäre Kryoglobulinämie), sondern tritt bei anderen Erkrankungen auf. Diese sind häufig eine spezielle Leberentzündung (Hepatitis C), Leukämien oder Lymphome, andere rheumatische Erkrankungen, aber auch bakterielle oder virale Infekte.

Dann richtet sich die Therapie nach der Grunderkrankung.

Die Erkrankung wird durch den Nachweis von Kryoglobulinen im Blutserum gesichert, die bei Kälte im Reagenzglas ausfällen.