Beim Morbus Wegener treten häufig erst einmal „Allerweltssymptome“ wie Schnupfen (Rhinitis), Entzündungen der Luftröhre und Bronchien (Tracheobronchitis) und Müdigkeit auf. Der Schnupfen ist aber meist blutig und geht einher mit Entzündungen der Stirn- oder Nasennebenhöhlen (Sinusitis). Augenentzündungen (Episkleritis) oder Nierenentzündungen sind häufig vorhanden. Gelenke schmerzen oder sind richtig dick geschwollen; eine Beteiligung der Nerven äußert sich wie bei einer Polyneuropathie mit Schmerzen und Kribbeln der betroffenen Arme und/oder Beine. Als Spätschäden tritt bei immerhin einem Viertel der Patientinnen und Patienten eine Taubheit ein.

Blutsenkung und CRP sind erhöht, bei Nierenbefall ist der sogenannte Urinstatus krankhaft verändert, oft mit nachweisbarer Eiweißausscheidung. Auch hier sind die antinuklearen Antikörper erhöht (speziell ANCA, PR3, MPO).

Im Röntgenbild der Lunge zeigen sich charakteristischerweise rundliche Verschattungen (Granulome) und/oder Flüssigkeitsansammlungen (Infiltrate). Im Kernspintomogramm des Gesichtsschädels sieht man die Nebenhöhlenentzündungen und die Granulome.

Die Therapie besteht in der Gabe von Kortisonpräparaten und auch von Immunsuppressiva oder Methotrexat. Die Erkrankung ist heute deutlich besser behandelbar als früher.